正常颅内静脉和静脉窦
上失状窦静脉窦血栓形成
颅内静脉和静脉窦血栓形成(cerebralvenousandsinusthrombosis，CVST)。
在我国，CVST临床少见，因其发病形式多样，临床表现各异，常被误诊或漏诊，具有较高的病残率和病死率；同时由于对其发病原因尚未有明确的认识，现有临床治疗手段及评价方法缺乏统一的标准。
一、流行病学
CVST约占所有卒中的0.5％-1％，多见于孕妇、服用口服避孕药的女性以及45岁的年轻人群。在正常人群中，CVST的年发病率在新生儿和儿童为7/，成人约为2-5/。其中54％的患者正在服用口服避孕药，34％处于遗传性或获得性血栓形成前状态，2％为孕妇或产褥期女性，其他诱因包括感染(12％)、癌症(7％)及血液系统疾病(12％)。
二、常见病因：
(1)遗传性高凝状态：抗凝血酶缺乏、补体蛋白C和S缺乏、激活蛋白V抵抗、V因子突变、凝血酶原突变、亚甲基四氢叶酸还原酶突变致高半胱氨酸血症等。
(2)获得性高凝状态：怀孕、产褥期、高半胱氨酸血症、抗磷脂抗体、肾病综合征等。
(3)感染：脑膜炎、耳炎、乳突炎、鼻窦炎、颈部、面部和嘴部感染、系统性感染、获得性免疫缺陷综合征等。
(4)炎性反应和自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节病、炎性肠炎、血栓闭塞性血管炎、Adamantiades—Bechet病等。
(5)肿瘤：神经系统肿瘤、全身恶性肿瘤、神经系统外实体瘤等。
(6)血液病：红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫癜、血小板增多症、严重贫血和自体免疫溶血性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、肝素诱导血小板减少症等。
(7)药物：口服避孕药、锂剂、雄激素、舒马曲坦，静脉输入免疫球蛋白、激素替代疗法、天冬酰胺酶、类固醇、违禁药品等。
(8)物理因素：头外伤、神经外科手术、颈静脉插管、腰椎穿刺、脑静脉窦损伤、静脉滥用药物等。
(9)其他因素：脱水(尤其儿童)、甲状腺毒症、动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、先天性心脏病、放射治疗后等。
三、临床表现
头痛为CVST最常见的临床症状，90％的患者会出现。40％的患者出现局灶性或全身性痫性发作；颅内压升高造成的视盘水肿，可使视力进行性下降；局灶性神经功能障碍，包括运动及感觉功能障碍、脑神经麻痹、失语及小脑体征。
四、辅助检查
(一)实验室和腰椎穿刺检查
1．实验室检查：血常规、凝血指标、D-二聚体及抗体、炎性反应指标检查。
2腰椎穿刺检查：压力常增高，＞cmH20(1cmH20=0.kPa)患者的临床症状常较重。
(二)影像学检查
1．CT检查：直接征象表现为绳索征、三角征、静脉窦高密度影像；间接征象可表现为静脉性梗死、出血性梗死、大脑镰致密及小脑幕增强。
2．磁共振成像：①急性期：脑静脉窦内正常血流流空信号消失，并且T1加权成像(WI)上呈等信号，T2WI上低信号；②亚急性期：T1WI、T2WI均呈高信号；③慢性期：由于血管发生部分再通，流空效应重薪出现，典型表现为在T1WI上出现等信号，T2WI上出现高信号或等信号。
3．磁共振静脉造影(MRV)：直接征象表现为受累脑静脉窦完全闭塞、不规则狭窄及存在边缘不光滑的低信号，或者表现为发育正常的脑静脉窦高血流信号消失，或表现为再通后形成边缘模糊且不规则的较低信号；间接征象为梗阻发生处有静脉侧支循环形成、引流静脉异常扩张。
4．CT静脉造影(CTV)：CTV可以提供一个快速可靠的方法来检测CVST。因为血栓形成的静脉窦的密度呈多样性，CTV尤其对亚急性期或慢性期CVST的诊断更有帮助。CTV能快速和可靠地评价脑静脉系统血栓，主要表现为静脉系统充盈缺损、静脉窦壁的强化、侧支静脉开放和引流增加等。
5．数字减影血管造影(DSA)：主要表现为静脉窦完全被血栓阻塞，出现“空窦现象”。其他征象可以出现皮质静脉或深静脉显影不佳、头皮静脉和导静脉明显扩张、动静脉循环时间延长(主要是静脉期时间延长10s)，显示扩张迂曲的侧支循环形成和发生静脉逆流现象等征象。需要注意的是对于病情迁延不愈、反复发作，进行抗凝等治疗或需排除其他出血性疾病的CVST患者，建议行DSA检查。
五、诊断
根据临床表现、实验室检查及影像学表现一般可以确诊。
六、治疗
(一)抗凝治疗
1．作用和不足：
可预防静脉血栓的发生，阻止血栓延续发展，促进侧支循环通路开放，预防深静脉血栓和肺栓塞。不足：不能溶解已经形成的血栓。
(二)溶栓治疗
1．系统性静脉溶栓：
通过静脉滴注溶栓剂，经血液循环至颅内静脉窦内溶解窦内血栓，使静脉窦再通，此治疗方法操作快速、简便，治疗费用相对较低，而且尿激酶或重组组织型纤溶酶原激活剂(r-tPA)溶栓效果确切。但前提是，必须有足够(相当)剂量的溶栓剂进入窦内与血栓接触，才能发挥溶栓作用。如果静脉窦内血栓已经完全闭塞静脉窦，窦内血液流动缓慢甚至无血液流动，经静脉输注后，溶栓药物多经侧支途径回流，造成窦内血栓局部溶栓药物浓度很低，溶栓效果降低甚至无效。
2．静脉窦接触性溶栓：
将微导管通过股静脉入路置于血栓内，一方面显著提高了血栓内溶栓药物的浓度；另一方面，对血栓形成时间较长、溶栓速率较慢的患者，将微导管置于血栓远端，进行缓慢持续泵入尿激酶溶栓治疗，使尿激酶反复循环溶栓，可增加静脉窦再通率，缩短静脉窦再通的时间。
3．动脉溶栓：
深静脉或小静脉血栓、静脉窦溶栓不能接触到的血栓采用动脉溶栓。经动脉途径的溶栓方法可将溶栓药物顺行送达静脉端，可有效溶解皮质及深静脉的血栓，在主引流静脉不通畅的情况下，可促进侧支循环的建立、开放侧支静脉回流途径。
4．机械碎栓：
目前国内外有切割血栓、球囊、保护伞及solitaire拉栓等方法机械碎栓。各医疗单位可根据患者病情、个人经验及单位条件谨慎选择。
5．支架成形术：
对于正规治疗6个月、慢性血栓、局部狭窄、症状无改善，远、近端压力差10mmHg(1mmHg=0.kPa)的患者，可考虑支架成形术。
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