系统性红斑狼疮是一种累及全身多系统，多器官的自身免疫性疾病。与肾脏等其他脏器相比，在临床工作中消化系统受累常常被忽视。其中，腹痛、腹水的临床鉴别诊断甚多，容易误诊。
病例介绍
患者性别：女
患者年龄：10岁
简要病史：
发热5天，眼睑及双足水肿1天来诊。
既往健康，家族史无异常。
体格检查：
体重45kg，身高cm，体温36.7℃，血压/92mmHg，心率/min，呼吸26/min。患者查体合作。有眶周和的胫前凹陷水肿（4+）。双侧肺基底部呼吸音听不清，但无罗音或哮鸣音。肝肋下2厘米，脾大。
辅助检查：
白细胞/mm3；血红蛋白10g/dL；血小板/mm3，C反应蛋白5mg/L（N，0-5）；红细胞沉降率mm/h；血尿素氮50mg/dL；肌酐0.9mg/dL；尿酸8.2mg/dL；乳酸脱氢酶U/L；白蛋白1.8g/dL。外周涂片未见非典型细胞。尿液分析显示比重为；蛋白质为+4；红细胞为+3；尿液显微镜检查显示红细胞畸形。24小时尿蛋白为mg/m2/h（8.8g/天）。免疫试验如下：血清C3，0.14g/L（0.9-1.8）；血清C3，0.14g/L（0.9-1.8）；C4，0.03g/L（0.1-0.4）；ANA，1/均质；抗dsDNA，?IU/mL（N，0-20）；抗核糖体P蛋白（+/-）；抗组蛋白（+）；抗核小体（+++）；抗β-2糖蛋白1IgA，?RU/mL（N?20）；抗β-2糖蛋白1IgM，RU/mL（NRU/mL）；抗心磷脂IgG，RU/mL（N10）；抗心磷脂IgM，80RU/mL（N7）。肾脏超声检查，双侧肾脏呈高回声。
临床诊断：
系统性红斑狼疮
狼疮性肾炎（？）
根据年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会系统性红斑狼疮诊断标准
发热、白细胞减少、血小板减少、胸膜/心包积液、ANA阳性（1/）、抗dsDNA和抗磷脂抗体阳性，给予诊断。得分26分，低C3-C4水平。
怀疑为狼疮性肾炎，进行肾活检。
在诊断当天以30mg/kg（最大1g/天）的剂量开始甲基强的松龙冲击治疗。
光镜检查显示所有肾小球弥漫性毛细血管内和系膜增生，部分肾小球有核碎裂和节段性病变。在肾小球的某些区域，观察到纤维素血栓（空箭头）和白金耳（实箭头）。偶尔可见细胞新月体。肾小管间质区有中度淋巴浆细胞炎性细胞浸润。免疫荧光研究显示IgG、IgA、IgM、C3和C1q沉积在基底膜和肾小球系膜区（满堂亮）。ISN/RPS分级：IV-G（A）（全小球（活动））弥漫性狼疮肾炎。
治疗后第三天，患儿出现发热、咳嗽、剧烈腹痛和呕吐。
腹部查体：压痛、反跳痛、肌紧张。腰围和腹胀增大。腹部叩诊浊音。
腹部直接X光显示有几个液平。
腹部超声提示腹水。
腹部CT显示明显增厚水肿的肠壁和腹水。
问题
1剧烈腹痛的原因是什么？
2如何完善检查？
3最有可能的诊断是什么？
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解答
1.
腹痛在系统性红斑狼疮患者中并不少见。据报道，10%-34%的系统性红斑狼疮患者可能会遇到这种问题。引起腹痛的原因可能包括消化性溃疡、急性胰腺炎、胆囊炎、肠炎、缺血性肠病、慢性假性肠梗阻、严重狼疮性血管炎（以胃肠道穿孔或肠系膜血栓形成的形式出现），或狼疮性腹膜炎。
2.
骨髓抽吸、胸腔穿刺、腹腔穿刺排除恶性肿瘤和肺结核。
磁共振血管造影或CT血管造影可能显示肠系膜血管狭窄或扩张，排除血管炎，
腹腔穿刺浑浊（图）
比重为。样品经多次检测：乳酸脱氢酶U/L，白蛋白0.9g/dL，葡萄糖81mg/dL，ANA阳性（1/）。在同步血液检测，LDHU/L，白蛋白1.7g/dL，葡萄糖mg/dL，ANA为阳性（1/）。ADA、PCR和分枝杆菌培养，排除结核。
3诊断：
急性狼疮性腹膜炎
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写在后面的话（个人体会）
系统性红斑狼疮并发浆膜腔积液并不少见，但主要为胸腔积液和心包积液，而腹腔积液相对较少，并发腹膜炎者称为狼疮性腹膜炎，分急性和慢性，急性鲜见报道。
这个病例有两点值得注意
第一，腹痛在系统性红斑狼疮患者中并不少见。据报道，10%-34%的系统性红斑狼疮患者可能会遇到这种问题。引起腹痛的原因可能包括消化性溃疡、急性胰腺炎、胆囊炎、肠炎、缺血性肠病、慢性假性肠梗阻、严重狼疮性血管炎（以胃肠道穿孔或肠系膜血栓形成的形式出现），或狼疮性腹膜炎。
第二，系统性红斑狼疮患者8%-11%可有腹水。可由狼疮肾炎、充血性心力衰竭及肝脏病变及由系统性红斑狼疮本身多浆膜炎或肠系膜血管炎引起。由于系统性红斑狼疮常用大剂量激素或免疫抑制剂治疗，因而可出现继发的细菌性腹膜炎和结核性腹膜炎，查体有明显的腹膜刺激征，行腹穿，查腹水常规及培养可以诊断，可考虑预防性使用抗生素。由系统性红斑狼疮本身引起的无菌性腹膜炎所致的腹痛，一般对激素治疗反应良好，必要时可加用免疫抑制剂，另外辅以相应的对症及支持治疗。如为感染性腹膜炎则激素及免疫抑制剂需减量或停用并及时采用抗菌或抗结核治疗。
最后急性狼疮性腹膜炎诊断需要排除各种可能，进行严格的鉴别诊断。
李永军阅读是进步的阶梯
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